原發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤是一種分泌兒茶酚胺的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，兒茶酚胺刺激血壓異常波動，高峰可達(dá)200毫米汞柱，易致猝死

北京協(xié)和醫(yī)院的11位病人無一死亡，恢復(fù)良好；而美國著名的梅奧診所和安德森腫瘤醫(yī)院此病手術(shù)死亡率均為14.3%

　　“老柱”得了高血壓，17個小時搭了一個心臟

來自遼寧的王海波因高血壓住進(jìn)了北京協(xié)和醫(yī)院，而導(dǎo)致他血壓高的卻是世界范圍內(nèi)非常罕見的腫瘤——心臟嗜鉻細(xì)胞瘤（又稱副神經(jīng)節(jié)瘤）。在母親口中喚為“王老柱”的他實際上才34歲。他心臟里的這個腫瘤已經(jīng)將冠狀動脈主干擠壓變形，隨時可能導(dǎo)致猝死。

為“老柱”主刀的是北京協(xié)和醫(yī)院心外科主任苗齊教授。雖然有豐富的心臟手術(shù)經(jīng)驗，但面對“老柱”時，苗教授的心里還是有點打鼓：因為病情很復(fù)雜，瘤子長在心臟核心位置并侵蝕了心肌組織和大血管，而且腹腔里還有一個嗜鉻細(xì)胞瘤，“手術(shù)風(fēng)險很大”。但是看著年輕的“老柱”和他70多歲的雙親，在醫(yī)院的支持下，苗齊教授決定進(jìn)行手術(shù)。

這臺手術(shù)，僅術(shù)前準(zhǔn)備就花了兩個月，內(nèi)分泌科、心外科、麻醉科、重癥醫(yī)學(xué)科、泌尿外科、心內(nèi)科、核醫(yī)學(xué)科、放射科，都參與了會診。手術(shù)當(dāng)天，原本預(yù)計6個小時的手術(shù)進(jìn)行了17個小時才結(jié)束，因為“老柱”的病情比預(yù)想的還要復(fù)雜：主動脈根部、主肺動脈、右側(cè)肺動脈、冠狀動脈主干及部分心肌被腫瘤侵蝕，需要切除重建。“等于是把整個心臟中心都掏空了，然后再用生物材料和自體材料重新把他的心臟搭起來。”苗齊教授回憶道。

術(shù)后，老柱直接被推進(jìn)ICU，各種并發(fā)癥接踵而至：心源性休克、心臟輔助、出血心包填塞、床旁開胸、延遲關(guān)胸、感染、多臟器衰竭……那段日子，每天都需要兩三個大夫同時看護(hù)，苗齊教授無論是下班還是周末都撲在“老柱”的病情上。四周后，“老柱”終于不負(fù)眾望地恢復(fù)了，苗齊稱之為“奇跡”。至此，這例世界級難度的手術(shù)終于宣告成功。

雖然心臟嗜鉻細(xì)胞瘤非常罕見，但“老柱”并不是苗齊教授的第一位病人，在此之前他已經(jīng)成功進(jìn)行了10例心臟嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)。這11位病人無一死亡，且恢復(fù)良好；而美國著名的梅奧診所和安德森腫瘤醫(yī)院此病的手術(shù)死亡率均為14.3%。

　　心臟嗜鉻細(xì)胞瘤：隱形的殺手，猝死的元兇

原發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤是一種分泌兒茶酚胺的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，兒茶酚胺刺激血壓異常波動，高峰可達(dá)200毫米汞柱，易致猝死。嗜鉻細(xì)胞瘤多見于腎上腺，只有2%生長在胸腔，而長在心臟上的更為少見，截至2014年，全世界報告的手術(shù)病例不超過80例。正因為罕見，很多醫(yī)生根本不知道“心臟嗜鉻細(xì)胞瘤”這個高血壓病因的存在，導(dǎo)致患者的治療被延誤。

如果不及時治療，嗜鉻細(xì)胞瘤就會破壞心臟的組織及功能而導(dǎo)致猝死，所以說其“隱形”。而因為很少有人認(rèn)識它，更是因為其臨床表現(xiàn)與其他病因所導(dǎo)致的高血壓非常類似，所以該病很容易被忽視。

在北京協(xié)和醫(yī)院心外科手術(shù)治療的11位患者年齡分布在11至50歲，平均年齡33歲，大多數(shù)為青年患者。專家提示，年輕人得了查不出緣由的高血壓，就應(yīng)該做一下嗜鉻細(xì)胞瘤的篩查。此外，心臟嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)也有細(xì)微的差異性，例如患者多會出現(xiàn)心悸、多汗的癥狀，高血壓的表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓等。

關(guān)于心臟嗜鉻細(xì)胞瘤的致病機(jī)制，除了一位病人表現(xiàn)為遺傳傾向外，還沒有其他突破。“只要知道了這個病因的存在，有了警惕性，診斷其實并不復(fù)雜，很多漏診和誤診就可以避免。”苗齊教授總結(jié)。

　　治療心臟嗜鉻細(xì)胞瘤：資源要多、技術(shù)要高

心臟嗜鉻細(xì)胞瘤的治療對前期的多科會診、術(shù)前準(zhǔn)備、手術(shù)操作、圍術(shù)期的重癥治療及后期的看護(hù)都提出了非常高的要求，而這些也是其治療的難點。

由于心臟嗜鉻細(xì)胞瘤位于心臟這個人體的核心器官，因此一個科室難以獨立完成治療，而且無論在哪個環(huán)節(jié)出錯都可能導(dǎo)致整臺手術(shù)的失敗，用苗齊教授的話說：“切除腫瘤后，有些病人表現(xiàn)為頑固低血壓、心源性休克，麻醉醫(yī)生少給或慢給一支心臟活性藥，患者的血壓都無法維持。”

除了多科參與，外科技術(shù)也是一個巨大的挑戰(zhàn)。苗齊教授形象地把手術(shù)過程描述為“遭遇戰(zhàn)”，因為腫瘤侵蝕到哪里就要切到哪里，所以突發(fā)狀況不斷，需要隨機(jī)應(yīng)變。此外，每個病例都有特殊性，腫瘤所侵蝕的組織也都不同，要求醫(yī)生不能只是“專才”而是要精通大血管手術(shù)、瓣膜修復(fù)、冠狀動脈搭橋等多種技術(shù)，而且不僅能做成人手術(shù)，還要會做先心病手術(shù)。

對于心臟嗜鉻細(xì)胞瘤的患者而言，直到手術(shù)做完也不能算脫離危險，因為這類手術(shù)所需要的“體外循環(huán)”甚至“心臟輔助”操作可能會引發(fā)多種并發(fā)癥，因此術(shù)后的重癥監(jiān)護(hù)管理也至關(guān)重要。

“治療心臟嗜鉻細(xì)胞瘤如同過五關(guān)、斬六將，每一關(guān)都要求極高。協(xié)和醫(yī)院至今11例手術(shù)全部成功，這是多科共同努力的結(jié)果，也是協(xié)和綜合實力的體現(xiàn)。”苗齊主任如是說。